＞＞＞反応性組織球症の概要は？
組織球とは白血球の一種で免疫機能に関与する単核細胞と呼ばれるグループに属します。骨髄で産生され、体外からの病原体などを含む異物に反応して、それらを排除して体を守る働きがあります。
組織球はいくつかの種類の細胞から成る総称であり、その機能により分類されています。
ひとつは血液を漂う単球とそれが組織に定着したマクロファージとなど、異物を細胞内に取り込み分解する（貪食；どんしょく）作用を持つ「抗原処理細胞」であり、もうひとつが処理して得られた抗原などの情報を他の免疫担当細胞に伝える皮膚ランゲルハンス細胞や間質樹状細胞などの「抗原提示細胞」です。
組織球増殖性疾患は、これらの細胞の誤った”過剰反応”による”腫瘍性もしくは”それに類するような増殖”によって引き起こされる病気とされており、由来する組織球のタイプや”病気の”かたち、病態により分類されています。
組織球増殖性疾患は概ね以下の4種類に分類され、下に行くほど病気としての振る舞いが悪くなります。
① 【良性】皮膚組織球腫
② 【中間】反応性組織球症（皮膚組織球症）
③ 【中間】反応性組織球症（全身性組織球症）
④ 【悪性】組織球肉腫（悪性組織球症）
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＞＞＞反応性組織球症とは？
上記分類で②、③の「中間」にあたる皮膚組織球症と全身性組織球症の2種類を合わせて反応性組織球症と呼びます。
反応性組織球症は抗原提示細胞の一種、活性化した間質樹状細胞に由来しています。良性の挙動を示す組織球が何らかの刺激により”腫瘍のように集まった病変”を形成しますが、分類上は腫瘍ではありません。
両者の最大の違いは病変が「皮膚」に限られるか「他の臓器」にも発生するかの違いです。
皮膚病変の見え方や顕微鏡での組織像は同じため、皮膚組織球症と全身性組織球症を皮膚病変のみで区別することは多くの場合困難です。また、いずれにも分類し難いタイプも見られます。
反応性組織球症の皮膚病変を下写真に示します。
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＞＞＞皮膚組織球症とは？
皮膚組織球症は若齢犬で発生する傾向があり2〜13歳の年齢で多く、好発犬種は特にないとされていますが、シェルティーやコリーは罹患しやすいかもしれません。
発生しやすい部位は頭・頸部（耳介を含む）、会陰部、陰のう、四肢などの皮膚で、まれに鼻梁部（びりょうぶ；鼻筋の部分）や鼻腔周囲から鼻粘膜にも発生します。
真皮に発赤した脱毛や潰瘍（かいよう）を伴う結節を形成して多発性に広がることもあります。その場合、1〜5cm程度の大きさの結節が数個から場合により数十といったレベルで発生しますが、二次感染を起こさない限り”痛み”や”痒み”はあまりみられません。
＞＞＞全身性組織球症とは？
皮膚組織球症が皮膚および皮下組織のみに発生するのに対して、全身性組織球症は鼻腔、眼瞼（がんけん）や強膜、リンパ節、肝臓、脾臓、肺、骨髄など内臓も含め全身性に発生します。
2歳以上の若齢犬〜中齢犬に発生し、バーニーズ・マウンテンドッグなどの大型犬に多く見られます。
病変は眼瞼、口吻部、鼻鏡、四肢、陰のうが特に重度になりやすく、肺、脾臓、肝臓、骨髄、鼻腔にも広がります。
皮膚には多中心性（≒多発性）に脱毛や潰瘍を伴った結節を形成し、1〜4cm程度の結節が皮下に多発して拡大しますが、痛みや痒みはあまりありません。症状が進むと食欲不振、体重減少、呼吸促迫、結膜炎などの症状が見られます。
薬物治療に反応せずに重篤化のリスクを孕む疾患です。
＞＞＞反応性組織球症の治療は？
●皮膚組織球症の治療はおおよそ半数が免疫抑制量のプレドニゾロンなどの副腎皮質ステロイド薬に良好に反応しますが、場合によってはシクロスポリンなど各種の免疫抑制剤を併用して寛解（かんかい；症状や検査異常が消失した状態）を目指します。
長期的な治療が必要のないケースもありますが、寛解の維持のために長期間の免疫抑制療法が必要となることもあります。
外科的切除が有効な場合もありますが病変が多発する傾向があるため、手術を行っても別の部位に再発が多くみられます。
●全身性組織球症も皮膚組織球症に準じて、免疫抑制療法により寛解を目指しますが、皮膚組織球症のように副腎皮質ホルモン薬単独の治療ではコントロールが難しい場合が多く、寛解してもその維持のために長期間の治療が必要になります。
＞＞＞反応性組織球症の予後は？
●皮膚組織球症は薬物治療に反応しやすく、中には自然退縮の報告もありますが、一部治療に反応しない場合に重篤化する例もあります。
長期間の免疫抑制療法が必要になることもあるため、薬剤の副作用などを考慮して患者動物の”生活の質”や併発症に注意しなくてはなりません。
●全身性組織球症では病変は”増大”と”退縮”を繰り返し、一般的に自然寛解は起こりません。
薬物治療は長期化する傾向がありますが、経過が良好であればこの疾患により死亡の転帰を辿ることは少ないようですが、常に重篤化のリスクを孕む疾患です。
薬物治療が奏功しない場合や肺、脾臓、肝臓、骨髄などの重要臓器での病変が進行して重篤化した場合には治療が困難となることがあります。
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文責：あいむ動物病院西船橋
宮田知花
